Firenze 4 maggio 2016 - Presso la sede del RC Firenze si è tenuta la prima relazione dott. Giuseppe Ranieri, vincitore della borsa di studio di 15.000 euro co-finanziata anche dal RC Firenze Est e dal Distretto 2071, per la selezione di un laureato in Scienze Biomediche che dovrà svolgere un’attività di ricerca finalizzata a un progetto sulla Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) nel  Dipartimento di Scienze della Salute dell’Ateneo fiorentino.

“I risultati che si otterranno con la presente ricerca – ha ricordato Enrico Cini, Presidente del Rotary Club Firenze - hanno la potenzialità:

1) di chiarire alcuni meccanismi molecolari coinvolti nella morte del motoneurone, evento chiave nell’evoluzione della  SLA, e che è responsabile della grave invalidità motoria del paziente fino alla morte;

2) di identificare nuovi farmaci capaci di ostacolare la progressione della malattia.”

Come ha ricordato il Prof. Alberto Chiarugi, la ricerca che alcuni gruppi stanno conducendo, fra cui quello fiorentino da lui coordinato e nel quale è inserito il dottor Ranieri, cerca di capire se l’inibizione solo di uno o più enzimi deacetilanti  permetta di ottenere un buon supporto funzionale dei motoneuroni senza causare effetti collaterali dovuti all’inibizione indiscriminata della deacetilazione istonica.

Pertanto gli obiettivi del presente progetto di ricerca sono quelli di studiare, in un modello sperimentale di SLA già disponibile e validato dal gruppo di ricerca, le azioni di inibitori selettivi delle istone acetilasi sulla morte spontanea dei moto neuroni in cultura e su quella indotta da stimoli stressanti.”

“Al dottor Giuseppe Ranieri, - ha concluso Enrico Cini - vincitore della nostra borsa di studio, i più fervidi auguri di buon lavoro contro la SLA, la malattia  di Lou Gehrig, una malattia neurodegenerativa letale, caratterizzata da una progressiva perdita dei motoneuroni superiori e inferiori, che porta ad atrofia muscolare, paralisi e morte entro 5 anni dalla diagnosi. Una vera e propria S… come la definiscono nel mondo del calcio.”

“Sebbene sia la più comune patologia che causa paralisi nell’adulto, - ha spiegato Giuseppe Ranieri - la sua eziologia non è ancora stata chiarita. Comunque, fattori come stress ossidativo, neuroinfiammazione, aggregazione proteica, eccitotossicità, ambiente e predisposizione genetica sono stati correlati alla malattia e identificati come importanti componenti nella patogenesi.

Esistono evidenze per cui, la disregolazione dello stato di acetilazione cellulare abbia una rilevanza patogenetica nella degenerazione dei motoneuroni; è perciò opinione accettata che, aumentare i livelli di acetilazione istonica mediante l’uso di inibitori delle istone deacetilasi (HDACi) abbia un effetto neuroprotettivo e aumenti il tempo di sopravvivenza nei modelli di SLA.”

“Con gli studi in corso, - ha concluso Giuseppe Ranieri - stiamo valutando  gli effetti di diversi HDACi  sui livelli di espressione di trasportatori di amminoacidi eccitatori (EAAT) in cellule gliali, i quali, rimuovendo il glutammato dallo spazio extracellulare, ridurrebbero l’intensità di fenomeni eccitotossici correlati alla SLA.

Sebbene lo studio sia iniziato da poco più di quattro mesi e per indagare una patologia complessa quale è la SLA occorrano tempi di una certa portata, i primi risultati ottenuti sembrano indicare un potenziale effetto terapeutico degli inibitori HDAC nel nostro modello, che potrebbero ritardare la progressione della patologia e ridurne la severità.”

La SLA è caratterizzata dal fatto che sia il primo che il secondo motoneurone vanno incontro a degenerazione e muoiono. La morte di queste cellule avviene gradualmente nel corso di mesi o anche anni. I primi sintomi sono disturbi della mobilità, prima i movimenti fini, poi la perdita della mobilità può essere completa con paralisi, e disturbi respiratori.

Tuttavia ciò che rende particolarmente drammatica la malattia è che le funzioni psichiche e le capacità di rapportarsi con gli altri si mantengono inalterate.

La mente diventa prigioniera di un corpo sempre più immobile.